垂体瘤卒中的诊断及治疗--怡心湖

垂体卒中（pituitary apoplexy，PA）是出血或梗死的垂体腺瘤在蝶鞍内快速扩张，进而压迫临近结构（海绵窦及第三脑室等），以突发的头痛、急性视力下降为主要表现的一种临床综合征。发病年龄大多在50岁以后，男性较女性多。临床表现包括：头痛、恶心、呕吐、视力减退、视野缺损、眼肌麻痹以及意识障碍。最常用的辅助检查是核磁共振。手术治疗和保守治疗均能有效地改善患者的预后。手术治疗包括经蝶窦入路手术和开颅手术，多数报告认为经蝶窦入路手术对患者预后更佳。部分患者需要长期激素替代治疗。垂体卒中也被称为垂体瘤卒中。垂体瘤卒中发病数小时至1～2d之内患者即可出现典型的临床症状。患者从症状开始到外科手术之前的时间平均为14d，有的甚至超过2w。部分垂体瘤出血或卒中的患者缺乏典型的临床表现，所以被称为亚临床垂体瘤卒中。垂体瘤卒中患者男女比例大约为2∶1，发病年龄多在50～60岁。分析其原因与患者年龄增大，一些诸如动脉粥样硬化、糖尿病、高血压以及易于血栓形成等与年龄增长相关疾病的发生率增加有关，从而更易发生急性垂体微血管病变导致垂体瘤卒中。据肿瘤卒中后对周围结构的影响和病情缓急及严重程度，有的学者将垂体卒中分为4种类型:（1）暴发性垂体卒中（Ⅰ型）：指出血迅猛，出血量大，直接影响下丘脑，此类患者均伴有脑水肿及明显的颅内压增高表现，出血后3h内即出现明显视力、视野障碍，意识障碍进行性加重，直至昏迷甚至死亡；（2）急性垂体卒中（Ⅱ型）：指出血比较迅猛，出血量较大，已累及周围结构，但未影响下丘脑，也无明显脑水肿及颅内压增高，临床表现为头痛、视力视野障碍、眼肌麻痹或意识障碍，在出血后24h达到高峰，在观察治疗期间症状和体征无继续加重倾向；（3）亚急性垂体卒中（Ⅲ型）：出血较缓慢，视力障碍或眼肌麻痹，原有垂体腺瘤症状轻度加重，无脑膜刺激征及意识障碍，常被病人忽略；（4）慢性垂体卒中（Ⅳ型）：出血量少，无周围组织结构受压表现，临床上除原有垂体腺瘤的表现外，无其它任何症状，往往是CT、MＲI或手术时才发现。垂体卒中最常见的症状是头痛和视力障碍，有学者统计垂体卒中时头痛的发生率是87%，恶心是80%，视力下降是56%，视野缺损是34%，眼肌麻痹是45%，意识障碍是13%。头痛的原因可能是由于垂体囊性扩张或瘤内出血进入到蛛网膜下腔所致。视觉的损害主要表现为视力下降，盲点扩大，视野缺损，视野缺损常见的有双颞侧偏盲，象限盲，有时也有鼻侧视野缺损，甚至出现单眼失明或者双眼全盲。眼肌麻痹是由于动眼神经、外展神经、滑车神经受压所致，动眼神经功能障碍可能是由于肿瘤直接侵袭海绵窦，传递压力至海绵窦的外侧壁，导致营养该神经的血管闭塞所致。孤立的外展神经麻痹主要是由于肿瘤向Dorello管区后方扩展所致。虽然有病例报道垂体大腺瘤单独的滑车神经受损，但是孤立的滑车神经受损很罕见，通常伴随其它颅神经联合损害。三叉神经的分支沿着海绵窦侧壁行走，当被拉伸至原来长度的四倍时仍然能保持其功能，故三叉神经功能不全提示肿瘤已到达或超过海绵窦的外侧壁。垂体卒中最严重的并发症是猝死，有人推测其猝死的原因是机体急性肾上腺素分泌不足。腺体本身的梗死或坏死可以导致70%～80%患者垂体机能减退，这种机能减退通常是永久的，故在临床工作中迅速判断腺垂体轴功能失调和适当补充皮质醇激素显得尤为重要，肾上腺皮质功能减退会触发抗利尿激素的释放和增加水钠的潴留，进而导致低钠血症。垂体瘤向鞍上扩展，进入第三脑室，阻塞室间孔，进而导致梗阻性脑积水，这是头痛和意识状态改变的原因之一。（金勇,金鑫,田沁森,李国亮,葛鹏飞.垂体瘤卒中的研究进展[J].中风与神经疾病杂志,2017,34(04):378-379.）
辅助检查特别是影像学的广泛应用在PA的诊断和鉴别诊断方面有着不可替代的作用。（１）在Ｘ线上可表现为：些许蝶鞍扩大，前床突难以显像，也可见其鞍底越发变薄及结构被破坏。（２）在脑血管造影检查上：当出现脑膜刺激征合并单眼肌麻痹的情况下，垂体腺瘤和鞍上动脉瘤较难以区分。及时行脑血管造影使其与血管痉挛造成的神经功能缺失相鉴别。（３）在头颅CT检查上：垂体腺瘤经过平扫，在影像学上表现为低密度，也可表现为高密度，应用头颅CT平扫对于了解蛛网膜下腔已经出血有无扩散及其范围和有无进入脑室中有着显著的作用，还可以大致计算出垂体腺瘤出血已经发生时间，有利于手术入路的选择。（４）MRI检查：核磁共振是其最常用的辅助检查。除可以观察垂体腺瘤自身信号外，还有瘤内出血、梗死、坏死或囊变等信号。T1、T2加权像中出血在急性期呈低或等信号，逐渐在1～2周内变成高信号。在许多情况下T1加权像中囊变和坏死表现为低信号，T2加权像下则表现为高信号，坏死囊变区内可有不同信号液平面出现。经过长时间研究可见，MRI在诊断PA上较CT更有优势。MRI不光可呈现垂体腺瘤大小、形态，和其周围结构关系等更优于CT，还可表现出垂体腺瘤内部中结构的改变，在出血、坏死方面也有明显的作用；在出血范围及及其出血程度方面，MRI拥有超高的组织对比度和多平面成像等优点，成像较CT对比明显、精准。不过CT在垂体瘤卒中发生急性期出血情况下，可呈现鞍区骨质的变化表现优于MRI。所以，CT和MRI等检查在诊断、治疗及随访垂体瘤卒中有着重要的应用。（何宝岩,高乃康.垂体瘤卒中相关性研究进展[J].内蒙古医学杂志,2017（09）:42-43.）垂体卒中的治疗：（１）解决急性垂体卒中导致的肾上腺皮质激素分泌功能减低及其引起的全身症状；（２）手术减压，缓解蝶鞍周围组织受压所引起的症状。由于垂体卒中极易发生急性肾上腺功能低下，所以需要立即应用皮质类固醇激素，有尿崩征象时必须密切监测电解质。早期补充糖皮质激素的观点已得到广泛认可，手术时机目前仍存在争议，但多数学者主张对伴脑神经损害的急性垂体卒中尽快手术减压：周晓坤等研究发现，超早期经蝶窦手术是改善垂体卒中患者视功能的有效方法，伴视功能障碍的垂体卒中患者应在发病48h内尽早手术，以获得最好的疗效。马杰科等研究发现，垂体卒中合并动眼神经麻痹患者需尽快手术治疗，经蝶窦入路手术减压、肿瘤切除是治疗垂体卒中所致脑神经麻痹的安全有效的治疗方法。Chuang等研究认为，一旦诊断垂体卒中，特别是合并脑神经麻痹者，应尽早选择手术治疗，术前瞳孔无散大、无外展神经麻痹、卒中病程相对较短的病例预后相对较好。（张继振.急性临床型垂体腺瘤卒中1例报告并文献复习[J].中国实用神经疾病杂志,2017,20(08):126-127.）经鼻蝶内镜手术治疗垂体瘤卒中：术前准备：术前常规检查，积极评估激素水平包括血清泌乳素、生长激素、上午8 点以及下午4 点皮质醇水平，促肾上腺皮质激素（ACTH）、促黄体激素（LH）、促甲状腺激素（TSH）、促卵泡激素（FSH）、游离甲状腺素（T4）、游离三碘甲状腺氨酸（T3）。术前抗生素滴鼻液滴鼻。行蝶窦CT、垂体MRI及脑血管CTA 检查。急性症状病人手术前、后均给予高剂量氢化可的松静脉推注，以预防垂体功能危象。手术方法：全身麻醉后取仰卧位，头稍偏向右侧，1%地卡因和0.1%肾上腺素棉片收缩双侧鼻腔2 min，在后鼻孔上方1.5 cm 处找到蝶窦开口，切开鼻黏膜，暴露蝶窦，并用磨钻从蝶窦开口处向两侧磨除其前壁骨质。将吸引器从另一侧鼻腔置入蝶窦，内镜下辨别蝶骨平台、视神经管、鞍结节与颈内动脉隆起等重要结构，以避免术中损伤。根据术前估算的肿瘤侵润范围，磨除颅前窝底、鞍底、上中斜坡的骨质，然后采用双极电凝、肿瘤钳与刮匙分块切除肿瘤，充分止血后以生物材料（人工硬膜、大腿筋膜、鼻黏膜瓣、生物蛋白胶）多层重建鞍底。（黄星,周岩,刘祯,王旋,李旭东,姜晓兵.经鼻蝶内镜手术治疗垂体瘤卒中[J/OL].中国微侵袭神经外科杂志,2019(08):353-355）

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